Maladie de Charcot ou SLA : zoom sur une pathologie peu connue

La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une pathologie neurodégénérative peu courante, qui affecte environ entre 5000 et 7000 personnes en France. (Source)

Si les symptômes entraînent inévitablement une perte d’autonomie chez les personnes atteintes, il est toutefois possible de continuer à vivre à domicile en bénéficiant d’une prise en charge adaptée.

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot ou SLA est une affection neurologique progressive. Elle s’attaque aux motoneurones, les cellules nerveuses qui commandent les muscles et assurent ainsi notre motricité volontaire (fait de bouger, de se mouvoir).

Cette pathologie se traduit par une réduction et un affaiblissement des muscles, allant de pair avec une perte de sensations, des contractions musculaires ainsi que l’apparition de difficultés à marcher. Les symptômes commencent généralement dans les pieds, entraînant souvent leur déformation et dans les jambes, mais ils peuvent éventuellement toucher les mains et les bras.

Attention : La SLA peut être aisément confondue avec une autre pathologie : la maladie de Charcot-Tooth (ou CMT). Contrairement à la SLA, la CMT est une maladie génétique héréditaire neuromusculaire et évolutive n’affecte pas l’espérance de vie du patient.

Quels sont les principaux symptômes de la SLA ?

Les symptômes de la maladie apparaissent généralement à l’adolescence ou au début de l’âge adulte, mais peuvent aussi se développer au milieu de la vie, pouvant aussi toucher des personnes de plus de 50 ans.

Les premiers et principaux symptômes constatés sont généralement :

• Perte de tonus et faiblesse des membres inférieurs
• Perte de masse musculaire dans les jambes et les pieds
• Déformation de la voûte plantaire
• Difficulté à se déplacer
• Trébuchements ou chutes fréquentes
• Diminution ou perte de la sensibilité des jambes et des pieds
• Troubles de l’élocution et de la déglutition

Comment la maladie de Charcot évolue-t-elle ?

À mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent s’étendre des pieds et des jambes aux mains et aux bras, jusqu’à atteindre les fonctions cognitives.

Il n’est toutefois pas possible de prévoir avec exactitude à quelle vitesse la maladie évoluera. La sévérité des symptômes peut également varier considérablement d’une personne à l’autre.

À titre d’exemple, nous pouvons citer le célèbre astrophysicien britannique Steven Hawking, qui vécut plus de 50 ans avec cette pathologie. (Source)

Bien que les scientifiques considèrent une telle longévité comme un « miracle médical », l’histoire de cet homme est propre à inspirer et donner de l’espoir aux personnes atteintes et à leurs proches.

Comme évoqué dans le paragraphe précédent, la SLA touche en premier les muscles des membres, puis se propage vers le reste du corps.

Les premiers symptômes sont généralement :

• Des contractions musculaires
• Une faiblesse ressentie dans les membres
• Une déformation progressive des membres inférieurs

S’ensuivent alors :

• Des difficultés motrices
• Des troubles de l’articulation et de l’élocution
• Des difficultés à déglutir et à s’alimenter
• Des difficultés respiratoires
• Des troubles cognitifs (perte de mémoire, baisse d’attention)
• Parfois, des troubles du comportement (irritabilité, agitation)

Quels sont les facteurs de risque de la maladie de Charcot ?

Si les scientifiques peinent encore à déterminer les causes exactes de cette maladie, il existe néanmoins un facteur héréditaire potentiel. On parlera alors de forme héréditaire de la SLA : un enfant issu d’un parent atteint aura environ une chance sur deux de la développer. (Source)

Les autres causes, également appelées formes sporadiques de la SLA pourraient être liées à des facteurs environnementaux, et notamment à certains styles de vie :

·     Des traumatismes répétés liés à une activité physique excessive (sportifs de haut niveau)

·     Une exposition importante à certains produits chimiques (notamment utilisés en agriculture)

Existe-t-il des traitements ?

Il n’existe à ce jour pas de traitements curatifs contre la maladie de Charcot. Il est néanmoins possible de ralentir la progression des symptômes, de prévenir les complications et d’améliorer la qualité de vie des patients.

On citera alors plusieurs traitements médicamenteux pour soulager les crampes et favoriser la relaxation des muscles pour plus de confort physique.

Certaines disciplines paramédicales telles que la kinésithérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie pourront être des compléments essentiels afin d’aider la personne à préserver ses capacités motrices et d’élocution, lui permettant ainsi de maintenir son autonomie.

Si cette affection représente un vrai défi au quotidien pour le patient comme pour ses proches, un accompagnement par des professionnels de la santé et du maintien à domicile peuvent réellement leur permettre de vivre plus sereinement cette épreuve.

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